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«( damaliger Chefarzt: Prof. Dr. med. D. Buck-Gramcko ) am Berufsgenossenschaftliches Unfallkrankenhaus Hamburg Daumenhypoplasien: Klassifikation ...»

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Aus der Abteilung für Handchirurgie und Plastische Chirurgie

( damaliger Chefarzt: Prof. Dr. med. D. Buck-Gramcko )

am

Berufsgenossenschaftliches Unfallkrankenhaus Hamburg

Daumenhypoplasien:

Klassifikation anhand eines Patientengutes von 223 Händen

Dissertation

zur Erlangung des Grades eines Doktors der Medizin

dem Fachbereich Medizin der Universität Hamburg vorgelegt von

Claudia Bech

aus Hamburg

Hamburg, 2000

Angenommen von dem Fachbereich Medizin der Universität Hamburg am: 21.November 2000 Gedruckt mit Genehmigung des Fachbereichs Medizin der Universität Hamburg Dekan: Prof. Dr. H.-P. Leichtweiß Referent: Prof. Dr. D. Buck-Gramcko Korreferent: Prof. Dr. J.M. Rueger Inhaltsverzeichnis 1 Fragestellung

2 Einleitung

3 Material und Methoden

3.1 Patienten

3.2 Nachuntersuchungsbogen

4 Befunde

4.1 Daumenhypoplasie Grad I

4.2 Daumenhypoplasie Grad II

4.3 Daumenhypoplasie Grad III

4.3.1 Daumenhypoplasie Grad III A

4.3.2 Daumenhypoplasie Grad III B

4.3.3 Daumenhypoplasie Grad III C

4.3.4 Daumenhypoplasie Grad III C mit Syndaktylie

4.4 Daumenhypoplasie Grad IV

4.5 atypische Daumenhypoplasien

5 Diskussion

6 Zusammenfassung

7 Literaturverzeichnis

8 Danksagung

9 Lebenslauf

10 Erklärung

1 FRAGESTELLUNG

In dieser Arbeit soll anhand eines großen Patientengutes eine umfassende Einteilung der Daumenhypoplasien vorgenommen werden.

Die Klassifikation erfolgte sowohl nach funktionellen und optischen als auch nach radiologischen und anatomischen Gesichtspunkten.

Besonders herausgearbeitet werden sollten hierbei die Daumenhypoplasien Grad III, da diese Gruppe bisher eine Vielzahl unterschiedlich ausgeprägter Daumenhypoplasien umfaßte, und deren Abgrenzung zur Daumenhypoplasie Grad IV.

2 EINLEITUNG

Der Daumen nimmt eine Sonderstellung unter den fünf Fingern der Hand ein, weil er aus der Ebene der übrigen Finger herausgerückt und diesen gegenübergestellt werden kann.

Diese so wichtige Oppositionsfähigkeit kommt daher, daß der Mittelhandknochen des Daumens mit der Handwurzel nicht wie bei den übrigen Fingern straff, sondern gut beweglich durch ein Sattelgelenk verbunden ist.

Dadurch ist der Daumen die e i n e Branche der Greifzange Hand; die andere Branche wird von den übrigen Fingern gebildet.

Nur mit Einsatz des Daumens ist es möglich, feinere Gegenstände mit dem Spitzgriff aufzunehmen und größere Gegenstände zu ergreifen.

Die Funktion der Greifzange Hand wird demnach sehr stark beeinträchtigt, wenn der Daumen fehlt oder hypoplastisch ist.

Aber auch für das Aussehen einer Hand ist der Daumen von großer Wichtigkeit.

Die Wiederherstellung eines Daumens mit guter Funktion und mit einem ästhetischen Äußeren ist also von entscheidener Bedeutung.

In der Vergangenheit bemühten sich eine ganze Reihe von Autoren um eine Klassifikation des hypoplastischen Daumens, um diese Art der Fehlbildung vergleichbar zu machen.

KUMMEL (1895), sowie STOFFEL und STEMPEL (1909) beschrieben bereits um die Jahrhundertwende den klinischen und anatomische Befund von angeborenen Daumenhypoplasien und Daumenaplasien.

BLAUTH hat 1967 die bekannte teratologische Reihe, in Erweiterung der Klassifikation von MÜLLER (1937) aufgestellt, die von MANSKE 1992 weiter unterteilt wurde.

Auch BARSKY (1958) und TAJIMA (1985) stellten eine Einteilung der Daumenhypoplasien nach unterschiedlichen Gesichtspunkten auf.

Zahlreiche Autoren berichteten über verschiedene Muskelfehlbildungen bei der Daumenhypoplasie (TUPPER, 1969; SU und Mitarb., 1972; SALAMA und WEISSMAN, 1975; von RAVEN, 1978; NEVIASER, 1979; DELLON und RAYAN, 1981; BLAIR und BUCKWALTER, 1983; FITCH und Mitarb., 1984; GRAHAM und LOUIS, 1998).

Besonders die höhergradigen Daumenhypoplasien sind häufig mit anderen Fehlbildungen gekoppelt, vor allem am Handwurzel- und Unterarmskelett, wie z.B.

Hypoplasien und Aplasien der radialen Handwurzelknochen und des Processus styloideus des Radius.

Die Handwurzelknochen verknöchern erst zu bestimmten Lebensjahren. Und normalerweise läßt sich aus der Entwicklung der Knochenkerne das Knochenalter

ablesen:

Das Os scaphoideum erscheint zwischen dem 4. und 8. Lebensjahr.

Das Os lunatum erscheint zwischen dem 1. und 7. Lebensjahr.

Das Os triquetrum erscheint zwischen dem 1. und 5. Lebensjahr.

Das Os pisiformen erscheint zwischen dem 7. und 13. Lebensjahr.

Das Os trapezium und das Os trapezoideum erscheinen zwischen dem 4. und

8.Lebensjahr.

Das Os capitatum und das Os hamatum erscheinen bis zum 11. Lebensmonat (nach PALITZSCH, 1986). Bei den hypoplastischen Daumen erscheinen die radialen Handwurzelknochen häufig verspätet.

Umgekehrt geht eine Radiusaplasie fast immer mit einer Daumenhypoplasie, meistens sogar mit einer Daumenaplasie einher. Außerdem ist die Daumenhypoplasie häufig ein

Teil von Syndromen und findet sich dann vergesellschaftet mit:

angeborenen Herzfehlbildungen, tracheo-ösophagealen Fisteln, Ösophagusatresie, Analatresie, orofazialen Mißbildungen, Fanconi-Anämie.





Die ersten Extremitätenanlagen entwickeln sich 3 Wochen nach der Konzeption aus der Extremitätenleiste.

In der 4 -5 Woche post conceptionem erfolgt die Abgrenzung von Ober- und Unterarm und von Hand und Fuß durch Einschnürung.

Bereits in der 7. Woche post conceptionem sind Nerven und Gefäße bis zu den distalen Abschnitten eingesproßt; die Muskeln differenzieren sich; es entsteht eine Skelettanlage: Humerus, Radius und Ulna beginnen zu verknöchern. Etwas später erfolgt die Abgrenzung der Mittelhand- und Fingerknochen und dann die Unterteilung der Finger durch Furchen.

Eine Fehlbildung der Daumenknochen muß also bereits zu diesem frühen Zeitpunkt stattfinden. Je früher eine Störung auftritt, desto komplexer ist die Fehlbildung.

Außerdem nimmt mit fortschreitender Entwicklung die Empfindlichkeit des Keimes ab.

Heute weiß man, daß nicht nur der Zeitpunkt bei der Art der Fehlbildung eine Rolle spielt, sondern auch die Art der Noxe. So führen z.B. Rötelninfektionen zu anderen charakteristischen Fehlbildungen als das Thalidomid.

Trotzdem sind die Ursachen von Embryopathien schwer feststellbar. Nach NEEL´s Schätzung sind 20% der Mißbildungen erbbedingt (endogen), 20% beruhen auf exogenen Ursachen ( z.B. Viren, Medikamente, Strahlen ), 60% der Mißbildungen sind nicht genau einzuordnen; wahrscheinlich liegt ein kompliziertes Wechselspiel zwischen Erblichkeit und Umwelt zugrunde (nach BUCK-GRAMCKO, 1981).

Die Häufigkeit des Vorkommens von Daumenhypoplasie ist schwierig abzuschätzen, da genaue Daten in Bezug auf die Gesamtpopulation fehlen. Die Angaben sind daher recht unterschiedlich und nicht nach Art der Handfehlbildung unterschieden: CONWAY u.

BOWE (1956) fanden eine Handfehlbildung auf 626 Lebendgeborene am New York Hospital in den Jahren 1932-1954, LECK (1969) eine Relation von 1:2228 Lebend- und Totgeborenen in Birmingham 1950-1962, während der häufig zitierte BIRCH-JENSEN (1949) eine Handfehlbildung auf 6438 Personen in Dänemark beschrieb, jedoch nur für Defektfehlbildungen (nach BUCK-GRAMCKO, 1981).

Auffällig war allerdings die Zunahme der Daumenhypoplasien in Mitteleuropa in den Jahren 1959 bis 1962 aufgrund von Thalidomid-Einnahme.

Nach BLAUTH (1967) treten die Daumenhypoplasien überwiegend doppelseitig auf.

3 MATERIAL UND METHODEN

EINTEILUNG DER DAUMENHYPOPLASIEN DER EIGENEN PATIENTEN IN

GRUPPEN

3.1 PATIENTEN In der Zeit von 1959 bis 1988 stellten sich insgesamt 159 Patienten mit insgesamt 223 hypoplastischen, zweigliedrigen Daumen an der Abteilung für Handchirurgie und Plastische Chirurgie des Berufsgenossenschaftlichen Unfallkrankenhauses Hamburg vor.

Bei 18 Patienten ließ sich eine sichere Conterganeinnahme während der Schwangerschaft feststellen. Bei 2 Patienten war eine Conterganeinnahme während der Schwangerschaft fraglich. Bei 12 Patienten waren familiäre Daumenfehlbildungen bekannt.

94 dieser hypoplastischen Daumen waren bis zum Jahre 1987 bereits durch Prof.

BUCK-GRAMCKO und Mitarbeiter entfernt worden, weil eine Pollizisation des Zeigefingers vorgenommen worden war.

Bei diesen Fällen erfolgte die Einteilung der einzelnen Daumen anhand der präoperativ vorliegenden Daten ( Untersuchung der Beweglichkeit, Auswertung von Fotos und Röntgenbildern ) und der anatomischen Befunde laut der Operationsberichte.

Bei weiteren 20 hypoplastischen Daumen war durch Prof. BUCK-GRAMCKO und Mitarbeiter eine daumenerhaltende Operation vorgenommen worden.

Diese und die Patienten mit den verbleibenden 111 nicht-operierten hypoplastischen Daumen wurden zur Nachuntersuchung in das Berufsgenossenschaftliche Unfallkrankenhaus Boberg einbestellt und die Daumenhypoplasien anhand eines Nachuntersuchungsbogens und erstellter Röntgenbilder und Fotos eingeteilt.

Da nicht alle Patienten zu einer Nachuntersuchung bereit waren, wurde in diesen Fällen der Untersuchungsbefund aus der Akte entnommen.

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BARSKY, A. J. (1958):

Congenital Anomalies of the Hand and Their Surgical Treatment.

Thomas, Springfield/I, 104-113

BLAIR, W. F., BUCKWALTER, J. A. (1983):

Congenital Malposition of Flexor Pollicis Longus - An Anatomy Note.

The Journal of Hand Surgery 8, 93-94

BLAUTH, W. (1967):

Der hypoplastische Daumen.

Archiv für orthopädische und Unfall-Chirurgie 62, 225-246

GRAHAM, T. J.; LOUIS, D. S. (1998):

A Comprehensive Approach to Surgical Management of the TYPE IIIA Hypoplastic Thumb.

The Journal of Hand Surgery 23A, 3-13

BUCK-GRAMCKO, D. (1981):

Angeborene Fehlbildungen der Hand.

In: NIGST, H., BUCK-GRAMCKO, D., MILLESI, H. (eds) Handchirurgie.

Thieme, Stuttgart. Vol. I, Ch. 12

BUCK-GRAMCKO, D. (1993):

State of Art: Congenital Malformation of the Hand and Forearm.

Part III, European Medical Bibliography Hand Surgery3, 7-46

DELLON, A. L., RAYAN, G. (1981):

Congenital Absence of the Thenar Muscle.

The Journal of Bone and Joint Surgery 63-A, 1014-1015

FITCH, R. D., URBANIAK, J. R., RUDERMAN, R. J. (1984):

Conjoined Flexor and Extensor Pollicis Longus Tendons in the Hypoplastic Thumb.

The Journal of Hand Surgery 9A, 417-419

KÜMMEL, W. (1895):

Die Missbildungen der Extremitäten durch Defekt, Verwachsung und Ueberzahl.

Cassel, Fisher

MANSKE, P. R., McCARROL, H. R. ( 1992):

Recontraction of the Congenital Deficient Thumb.

Hand Clinics 8, 177-196

MANSKE, P. R., McCARROL, H. R., JAMES, M. ( 1995):

Type III-A Hypoplastic Thumb.

The Journal of Hand Surgery 20A, 246-253

MÜLLER, W. (1937):

Die angeborenen Fehlbildungen der menschlichen Hand.

Thieme, Leipzig, 21-44

NEVIASER, R. J. (1979):

Congenital Hypoplasia of the Thumb with Absence of the Extrinsic Extensors, Abductor Pollicis Longus and Thenar Muscles.

The Journal of Hand Surgery 4, 301-303

PALITZSCH, D. (1986):

Pädiatrie: Kinderheilkunde für Studenten und Ärzte. 2. Aufl.

Enke, Stuttgart, 35-48

RAVEN, M. von (1978):

Aplasie des motorischen Astes des N. medianus.

Handchirurgie 10, 65-66

SALAMA, R., WEISSMAN, S. L. (1975):

Congenital Bilateral Anomalous Band between Flexor and Extensor Pollicis Longus Tendons.

The Hand 7, 25-26

STOFFEL, A.; STEMPEL, E. (1909):

Anatomische Studien über die Klumphand Zeitschrift für orthopädische Chirurgie 23, 1

SU, C. T., HOOPES, J. E., DANIEL, R. (1972):

Congenital Absence of the Thenar Muscles Innervated by the Median Nerve.

The Journal of Bone and Joint Surgery 54-A, 1087-1090

TAJIMA, T. (1985):

Classification of Thumb Hypoplasia.



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